血友病有哪些癥狀 如何治療血友病 血友病吃什么
血友病是一組遺傳性凝血因子Ⅷ引起的疾病。那么今天小編就為大家介紹一些關(guān)于血友病的癥狀，這是和家族有關(guān)的疾病，本文是學(xué)習(xí)啦小編整理的血友病的癥狀和治療方法，希望你能喜歡。
血友病的癥狀
1.皮膚、粘膜出血
由于皮下組織、齒齦、舌、口腔粘膜等部位易于受傷，故為出血多發(fā)部位。幼兒多見于額部碰撞后出血/血腫，但皮膚、粘膜出血并非是本病的特點。
2.關(guān)節(jié)積血
是血友病 A 患者常見的臨床表現(xiàn)，常發(fā)生在創(chuàng)傷/行走過久/運動之后引起滑膜出血，多見于膝關(guān)節(jié)，其次為踝、髖、肘、肩、腕關(guān)節(jié)等處。
關(guān)節(jié)出血可以分為三期：
A.急性期：關(guān)節(jié)腔內(nèi)及關(guān)節(jié)周圍組織出血，導(dǎo)致關(guān)節(jié)局部發(fā)熱、紅腫、疼痛。繼之肌肉痙攣、活動受限，關(guān)節(jié)多處于屈曲位置。
B.全關(guān)節(jié)炎期：多數(shù)病例因反復(fù)出血，以致血液不能完全吸收，白細(xì)胞釋放的酶以及血液中其他成分刺激關(guān)節(jié)組織，形成慢性炎癥，滑膜增厚。
C.后期：關(guān)節(jié)纖維化/關(guān)節(jié)強硬、畸形、肌肉萎縮、骨質(zhì)破壞、關(guān)節(jié)攣縮導(dǎo)致功能喪失。膝關(guān)節(jié)反復(fù)出血，常引起膝屈曲、外翻、腓骨半脫位，形成特征性的血友病步伐。
3.肌肉出血和血腫
在重型血友病 A 常有發(fā)生，多在創(chuàng)傷/肌肉活動過久后發(fā)生,多見于用力的肌群。
4.血尿
重型血友病 A 患者可出現(xiàn)鏡下血尿或肉眼血尿，多無疼痛感，亦無外傷史。但若有輸尿管血塊形成則有腎絞痛的癥狀。
5.假腫瘤(血友病性血囊腫)
囊腫可以發(fā)生在任何部位，多見于大腿、骨盆、小腿、足、手臂與手，也有時發(fā)生于眼。
6.創(chuàng)傷或外科手術(shù)后出血
各種不同程度的創(chuàng)傷、小手術(shù)都可以引起持久而緩慢的滲血或出血。
7.其他部位的出血
消化道出血可表現(xiàn)為嘔血、黑便、血便或腹痛，多數(shù)患者存在原發(fā)病灶如胃、十二指腸潰瘍;咯血多與肺結(jié)核、支擴等原發(fā)病灶有關(guān);鼻衄、舌下血腫通常是血友病 A 患者口腔內(nèi)損傷所致。
舌下血腫可致舌移位，若血腫向頸部發(fā)展，常致呼吸困難;顱內(nèi)出血常是血友病患者的死因。
8.由出血引起的壓迫癥狀及其并發(fā)癥
血腫壓迫神經(jīng)，可導(dǎo)致受壓神經(jīng)支配區(qū)域麻木、感覺喪失、劇痛、肌肉萎縮等;舌、口腔底部、扁桃體、咽后壁、前頸部出血，則可引起上呼吸道梗阻，導(dǎo)致呼吸困難，甚至窒息而死，局部血管受壓迫，可引起組織壞死。
血友病的治療
新鮮全血、血漿或新鮮冰凍血漿(FFP)可用于凝血因子的替代法治療。但需輸注的量大，且有導(dǎo)致高血容量的危險，甚至在大量輸注后血漿凝血因子仍不能達(dá)到足夠水平。此外 ，輸入的大量紅細(xì)胞和晶體將導(dǎo)致原有的凝血因子稀釋而加重出血傾向，因此在第一個血容量( L)輸注時就應(yīng)開始用濃縮因子制劑作替代性治療，后者以較小的容量而達(dá)到足夠的血漿水平。替代治療的劑量選擇，取決于血友病類型、出血的嚴(yán)重程度和所希望達(dá)到的血漿因子水平 (%)。 因正常血漿中FⅧ或FⅨ平均水平為100% ，起止血作用的最小有效水平在血友病甲為25 ～30 % 血友病乙為 20～25 % 一般需將血漿因子水平提高到 30%以上。
1、局部止血治療
包括局部壓迫、放置冰袋、局部用血漿、止血粉、凝血酶或明膠海綿貼敷等。
2、替代療法
(1)輸血漿：為輕型血友病的首選有效療法。新鮮血漿和新鮮冰凍血漿含有所有的凝血因子。故對嚴(yán)重出血，必須用因子Ⅸ濃縮劑。
(2)冷沉淀物：所含因子Ⅷ較新鮮血漿高5~10倍。須冷凍干燥存于-20°C下，室溫下放1小時活性即喪失50%，故應(yīng)于1小時之內(nèi)輸完。
(3)中純度因子Ⅷ制劑已被廣泛用于臨床(國內(nèi)普遍使用的藥物)。
(4)凝血酶原復(fù)合物濃縮劑。
(5)重組人凝血因子。(國內(nèi)剛剛開始采用，日后普及的趨勢。高科技人工合成的，打破以前從人血中提純的手段，沒有病菌污染，使用更安全。)
3、去氨基-D-精氨酸血管加壓素
4、腎上腺皮質(zhì)激素
改善毛細(xì)血管通透性，對控制血尿、加速急性關(guān)節(jié)積血的吸收及對有Ⅷ因子抗體的患者有一定療效，可與輸血漿及濃縮劑合用。
5、抗纖溶藥物：常用6-氨基已酸，有血尿及腦出血者禁用。
6、達(dá)那唑
7、避免創(chuàng)傷或較重的體力活動
盡量避免注射和手術(shù)。 (如必須手術(shù)，一定要咨詢血友病醫(yī)生，將凝血因子含量暫時提高到正常水平再實施手術(shù)。)
8、花生衣有抗纖溶作用
可減輕出血，縮短凝血時間，但不能提高凝血因子水平?；ㄉ?g/日。
替代性治療中所需輸注的因子(凝血單位)，可按每增高 0.5%因子水平需輸注1 單位Ⅷ:C/kg計算。如一男性患者體重60kg ，希望達(dá)到的因子水平為 50% 患者的基礎(chǔ)Ⅷ:C水平為10 %，即需增高 40% 則 所需因子(凝血單位)= 60×40 ÷ 2=1200 單位Ⅷ:C 凝血單位相當(dāng)于1 ml含有100 %因子Ⅷ或Ⅸ活性的正常新鮮血漿。
血友病吃什么好
紅棗花生湯
制作方法
1.紅棗洗凈，用刀背折一下，去核;花生仁洗凈備用。
2.花生仁放入沙鍋中，加水用文火燉煮20分鐘，下入紅棗再燉煮20分鐘，加入冰糖再煮5分鐘即成。
營養(yǎng)解析
棗(干)：棗含有維生素A、C、E、P，生物素，胡蘿卜素磷、鉀、鎂等礦物質(zhì)，葉酸，泛酸，煙酸等。它有提高人體免疫力，防治骨質(zhì)疏松和貧血，軟化血管，安心寧神等作用。
中老年人更年期骨質(zhì)疏松、青少年生長發(fā)育高峰期缺鈣、女性易貧血缺鐵等，食用棗類食品都會有很好的食療效果，病后體虛的人食用棗類也有很好的滋補作用。紅棗適宜慢性肝炎，肝硬化之人服食，也可減少其他藥物對肝臟的損害。
紅棗中含環(huán)磷酸腺甙，可擴張血管，增強心肌收縮力，改善心肌營養(yǎng)，對防治心血管疾病有一定好處?；ㄉ?生)：花生含有豐富的蛋白質(zhì)、不飽和脂肪酸、維生素E、煙酸、維生素K、鈣、鎂、鋅、硒等營養(yǎng)元素。
有增強記憶力、抗老化、止血、預(yù)防心腦血管疾病、減少腸癌發(fā)生的作用;其性平，味甘;入牌、肺經(jīng);具有醒牌和胃，潤肺化痰，滋養(yǎng)調(diào)氣，清咽止咳之功效。
脆皮蕓豆
制作方法
1.將蕓豆兩頭去掉，切成6厘米長的段，用開水燙熟撈出;
2.將酵母放入碗內(nèi)，加水、面粉、蘇打、香油、少許鹽，先慢后快，先輕后重攪拌均勻即為脆皮糊;
3.炒勺內(nèi)放油燒至七成熱時放入花椒粒，炸出香味時撈出，再放入燙熟的蕓豆、精鹽、味精，煸炒一下，倒在漏勺內(nèi)控凈余油;
4.將熟豬油倒入勺內(nèi)，燒至七成熱時，將煸炒好的蕓豆段均勻的掛上糊，逐個放入油內(nèi)炸，硬皮時撈出;
5.油溫升到八成熱時，第二次放入沖炸10秒鐘左右，撈出裝盤即可。
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